You-gen.ru

Здоровье и медицина
0 просмотров
Рейтинг статьи
1 звезда2 звезды3 звезды4 звезды5 звезд
Загрузка...

Болезнь Гиршпрунга (аганглионарный мегаколон)

Мегаколон

Мегаколон

Мегаколон – это врожденное либо приобретенное увеличение всей толстой кишки или ее отдельной части. Клиника мегаколона включает упорные запоры, метеоризм, увеличение живота, каловую интоксикацию, приступы преходящей кишечной непроходимости. Заболевание диагностируется с помощью рентгеновских методов (обзорной рентгенографии, ирригоскопии), эндоскопических исследований (ректороманоскопии, колоноскопии, биопсии), манометрии. Лечение хирургическое, заключается в резекции расширенного участка толстой кишки.

Патогенез болезни Гиршпрунга

Ганглионарные (либо ганглиозные) клетки – общее название некоторых видов крупных нейронов, которые в кишечнике отвечают за связь между нервными структурами. В период онтогенеза ганглиозные клетки мигрируют из верхних отделов кишечника к его дистальному отделу. Нарушение миграции приводит к формированию аганглионарного участка кишки (зоны функционального сужения) со сниженной или полностью отсутствующей иннервацией (способность совершать поступательно-сокращательные движения). В некоторых случаях аганглионарный участок может аномально расшириться, формируя мегаколон, что является одним из серьезных осложнений болезни Гиршпрунга.

Местом локализации аганглионарного участка, как правило, является дистальный отдел толстого кишечника. В редких случаях встречаются формы болезни Гиршпрунга, при которых аганглионарный сегмент формируется на участке от селезеночного столба, либо развивается аганглиоз всего толстого кишечника. При такой форме заболевания у пациентов наблюдается тотальный паралич перистальтики.

Симптомы болезни Гиршпрунга

Выраженность признаков болезни Гиршпрунга зависит от возраста, протяженности поражения и анамнеза.

  1. Периодически появляется диарея.
  2. Наблюдается метеоризм. В кишечнике скапливаются газы.
  3. Запоры. Это самый основной признак заболевания. У некоторых детей стул может не наблюдаться несколько недель. При тяжелом протекании заболевании процесс дефекации вообще невозможен без клизмы.
  4. У новорожденных малышей меконий (первые испражнения) отходит поздно (ко 2-3 дню) либо совсем не отходит.
  5. Малыш испытывает боль в кишечнике. Он капризен, плачет, подтягивает колени к животику.
  6. Живот приобретает вздутую форму. Пупок сглажен либо вывернут наружу. Живот приобретает ассиметричную форму.
  7. Интоксикация организма. Ребенок отказывается от еды, не прибавляет в весе. Может наблюдаться повышение температуры.
  8. При акте дефекации отходят «каловые камни» (плотные твердые испражнения). Полного опорожнения не происходит. Испражнения отличаются неприятным запахом. По виду они напоминают тонкую ленту.

Если аномалия не охватывает всю кишку, то симптомы у новорожденных достаточно размыты. У ребенка на грудном вскармливании каловые массы отличаются полужидкой консистенцией. Они без затруднений способны выводиться организмом.

Читать еще:  Мазок на флору перед ЭКО

Первые проблемы возникают в тот момент, когда в рацион крохи начинают вводить прикорм. Взрослая еда приводит к уплотнению каловых масс. Появляется кишечная непроходимость, наблюдается симптоматика интоксикации. На первых порах с такой клиникой помогает справиться клизма. В дальнейшем это мероприятие уже не приносит облегчения.

Симптомы болезни Гиршпрунга

Для клиники болезни Гиршпрунга характерны симптомы, напоминающие кишечную непроходимость: запоры, вздутие живота, боли в брюшной полости, тошнота и рвота. Иногда при пальпации живота прощупывается скопление каловых масс в кишечнике. Запоры являются основным признаком болезни Гиршпрунга. У новорожденных они развиваются с первых дней жизни ребенка и никак не связаны с типом вскармливания, не зависят от приемов пищи и потребления жидкости. Застой содержимого кишечника приводит к интоксикации и может вызывать ухудшение самочувствия. Поскольку на фоне хронической интоксикации у детей могут возникать нарушения роста и развития, болезнь Гиршпрунга у детей требует лечения.У новорожденных болезнь Гиршпрунга, осложненная мегаколоном, может нарушать процесс вскармливания, вследствие чего ребенок не набирает вес. Также могут развиваться острые воспаления слизистой оболочки кишечника – энтероколиты. Острый энтероколит у новорожденных является угрожающим жизни состоянием и требует немедленного вмешательства.

Лечение болезни Гиршпрунга: основные методы

К основным методам лечения болезни Гиршпрунга относятся:

Диетотерапия и консервативное лечение болезни Гиршпрунга – временные меры при подготовке пациента к радикальному (оперативному) лечению. Диетотерапия направлена на уменьшение проявления симптомов у пациента, в то время как консервативное лечение применяется для устранения симптомов либо их облегчения.

Радикальное лечение болезни Гиршпрунга предполагает оперативное вмешательство, при котором иссекается аганглиозный участок кишечника с наложением анастомоза. До недавнего времени, операции при болезни Гиршпрунга проводились со вскрытием брюшной полости и наложением колостомы до возобновления нормальной перистальтики кишечника. Повторное оперативное вмешательство проводилось спустя определенное время для закрытия выведенной колостомы и сшивания здоровых участков кишечника.

Современные малоинвазивные лапароскопические методики позволяют при болезни Гиршпрунга операцию проводить в один этап, предполагающий иссечение участка, лишенного иннервации и формирование анастомоза через ректальный доступ. В настоящее время при болезни Гиршпрунга операции с открытым доступом проводятся лишь при наличии серьезных осложнений, таких как энтероколит либо мегаколон, которые являются резистивными к консервативным методам лечения.

Читать еще:  Аминосалицилаты в лечении воспалительных болезней кишечника

Диагностика болезни Гиршпрунга

Она основывается на данных анамнеза, кли­нической картине заболевания, данных рентгенологического исследования, аноректальной баллоно-миографии и результатах трансанальной биопсии пря­мой кишки.

Для болезни Гиршпрунга характерно появление запоров с рождения или детства. При осмотре обращает на себя внимание умеренная гипотрофия, растянутый живот, развернутый реберный угол, иногда видна на глаз перистальтика кишечника. При пальцевом исследовании ампула прямой кишки пуста, тонус сфинктера повышен. Пальцевое исследование является обязательным, так как позволяет исключить опухоль таза, наличие или отсутствие каких-либо стриктур, рубцов. При ректороманоскопии, как правило, имеется затруд­нение при прохождении тубуса аппарата через дистальные отделы прямой кишки, повышенная складчатость слизистой и отсутствие содержимого в ампуле даже без специальной подготовки кишки. Очень характерен переход из несколько суженной дистальной части прямой кишки в резко расширен­ные проксимальные отделы, в которых имеются каловые массы или «кало­вые камни». При рентгенологическом исследовании определяется сужение в прямой кишке или ректосигмоидном отделе и расширение вышележащих от­делов толстой кишки. В отличие от детей, у большинства взрослых больных на рентгенограммах прямая кишка имеет нормальный диаметр, и только рез­кое отличие ее от вышележащих расширенных отделов заставляет заподозрить болезнь Гиршпрунга. Аганглионарная прямая кишка теряет характерную ампулярность, приобретает цилиндрическую форму. Большое диффе­ренциально-диагностическое значение имеет изучение ректо-анального реф­лекса. По точности диагностики у взрослых этот метод может конкурировать только с биопсией стенки прямой кишки. В прямую кишку выше анального канала вводят резиновый баллон, а в канале, в проекции наружного и внут­реннего сфинктеров, укрепляют электроды. При раздувании баллона в норме оба сфинктера расслабляются, а при аганглиозе прямой кишки внутренний сфинктер не расслабляется. В сомнительных случаях для дифференциальной диагностики болезни Гиршпрунга от идиопатического мегаколон используют трансанальную биопсию прямой кишки по Свенсону. Биопсию производят в операционной под наркозом. В положении больного на спине после девульсии ануса на 3—4 см выше зубчатой линии иссекают участок 1—0,5 см, при этом необходимо, чтобы в пробу попали все слои кишечной стенки. Рану ушивают в два слоя. Отсутствие ганглиев межмышечного нервного сплете­ния в препарате или их значительное уменьшение свидетельствуют в пользу болезни Гиршпрунга.

Читать еще:  Муж хочет анального секса

Мегаколон у взрослых: лечение

Если специалисты Юсуповской больнице у пациента выставляют диагноз «мегаколон», то лечение проводится методом хирургического вмешательства. Целью операции является удаление аганглионарной зоны вместе с сегментом толстой кишки, которая является расширенной, а также восстановление проходимости. Диаметр толстой кишки при данном заболевании может достигать, например 30-70 сантиметров. Переходная зона от здорового участка непосредственно к пораженному участку постепенная, сужение подобно воронке.

В Юсуповской больнице при мегаколоне наиболее распространены операции по Дюамелю-Баирову, по Соаве-Ленюшкину, а также по Свенсону-Хиатту-Исакову. Последняя операция включает два основных этапа:

У больных мегаколоном в тяжелой форме применяется 2 и 3-этапное вмешательство хирургов: во время первого этапа накладывают колостому на участок толстой кишки, который функционирует, а через несколько месяцев проводят резекцию измененных отделов кишки. Затем проходит восстановление непрерывности кишечника, после чего закрывают колостому.

Консервативное лечение включает в себя следующее:

  • соблюдение диеты (грибы, овощи, ягоды, фрукты – до 50% дневного рациона);
  • массаж кишечника, лечебная физическая культура (ЛФК), применение клизм, электроакопунктурная стимуляция, сифонные клизмы;
  • парентеральное питание (белковые гидролизаты, протеин, аминокислоты, альбумин);
  • общеукрепляющую (витаминную) терапию.

Юсуповская больница – это многопрофильная больница, предоставляющая собой полный комплекс услуг по профилактике, диагностике и лечению различных как хирургический, так и терапевтических заболеваний. Двери клиники всегда открыты для всех.

Юсуповская больница — это инновационная больница. На современном технологическом и профессиональном уровне работают диагностические подразделения больницы: специализированные лаборатории — клинико-диагностическая, иммунологическая, бактериологическая, экспресс-биохимическая. Активно используются прогрессивные методики — магнитно-резонансная томография, эндоскопия, рентгенологическая и ультразвуковая диагностика. Больница имеет мощный реабилитационно-физиотерапевтический комплекс.

Стационар Юсуповской больницы располагает комфортабельными палатами и койками, где каждый пациент почувствует себя как дома – в уютной и родной обстановке. Для записи на прием к врачу-проктологу Юсуповской больницы, позвоните по телефону, который указан на официальном сайте. Также, можно оставить свою заявку онлайн. Юсуповская больница работает круглосуточно, без перерыва и выходных.

голоса
Рейтинг статьи
Ссылка на основную публикацию
ВсеИнструменты
Adblock
detector