You-gen.ru

Здоровье и медицина
0 просмотров
Рейтинг статьи
1 звезда2 звезды3 звезды4 звезды5 звезд
Загрузка...

Что такое синдром голубых склер

Что такое синдром голубых склер?

Синдром голубых склер (синдром Лобштейна-Ван-дер-Хеве) — патология, при которой у человека оттенок глазного белка становится синего или голубого цвета. Ее наличие может говорить о некоторых системных заболеваниях в организме. Такая болезнь чаще всего встречается у новорожденных.

девушка смотрит в окно

В норме у только что родившихся малышей белок глаза имеет слегка синий цвет, который полностью исчезает к шести месяцам. Но если у ребенка есть сопутствующие серьезные заболевания, то оттенок склеры не меняется. Так проявляется синдром синих склер, появление которого связано с нарушениями на генном уровне. Часто болезнь передается по наследству.

Помимо этого синдрома, у новорожденного наблюдаются и другие зрительные патологии, например, помутнение роговицы, катаракта, глаукома.

Также склеры могут быть голубыми при наличии следующих заболеваний:

  • синдром Марфана (нарушения опорно-двигательного аппарата, при которых конечности и пальцы сильно удлинены);
  • синдром Элерса-Данлоса (гиперподвижность суставов);
  • железодефицитная анемия;
  • болезнь Лобштейна-Вролика (слабость и ломкость костей) и др.

Клиническая картина

Основными сопровождающими симптомами синдрома голубых склер являются: двусторонний голубой (изредка синий) окрас склер, тугоухость и высокая ломкость костей.

Сине-голубой окрас склер – это неизменный, наиболее выраженный симптом данного синдрома, наблюдающийся у 100% больных. Необычный окрас объясняется тем, что сквозь особенно прозрачную, истонченную склеру просвечивает пигмент сосудистой оболочки.

Клинические обследования больных с синдромом Лобштейна-Ван-дер-Хеве, выявляют ряд характерных признаков заболевания — истончение склер, уменьшение количества коллагеновых, а также эластических волокон, метахроматический окрас главной субстанции, который указывает на высокое содержание мукополисахаридов, что указывает на незрелость фиброзной ткани, персистенцию эмбриональной склеры.

Также существует мнение, что голубой цвет склеры является не следствием ее истончения, а повышения прозрачности, что объясняется изменениями в коллоидно-химических качествах ткани. На этом основании, предлагается более верный для обозначения подобного патологического состояния термин, который звучит как «прозрачная склера».

Голубой окрас склер при этом синдроме можно выявить сразу после рождения ребенка, так как он более интенсивен, чем у здоровых младенцев. Кроме того, окрас не исчезает на 5-6 месяце жизни, как это должно происходить в норме. Размер глаз при этом, обычно не изменен, хотя кроме голубых склер, нередко наблюдаются другие его аномалии. К ним относят: передний эмбриотоксон, гипоплазию радужки, зонулярную или кортикальную катаракту, глаукому, полную невозможность различать цвета, помутнения роговицы и пр.

Вторым главным признаком синдрома «голубых склер» является высокая ломкость костей в сочетании с особой слабостью связочного аппарата и суставов. Эти признаки выявляются почти у 65% пациентов с данным синдромом на разных сроках течения. Это стало поводом для подразделения заболевания на три типа.

  • Первый тип, это наиболее тяжелое поражение, сопровождающееся внутриутробными травами, переломами во время родов или в сразу после рождения. Дети с данным типом заболевания гибнут внутриутробно или в самом раннем детстве.
  • Второй тип синдрома «голубых склер» сопровождается переломами, которые возникают в младенчестве. В этой ситуации, прогноз для жизни более благоприятный, хотя из-за многочисленных переломов, возникающих неожиданно при небольшом усилии, а также подвывихов и вывихов остается обезображивающая деформация скелета.
  • При третьем типе заболевания, переломы появляются у детей 2-3 лет. К подростковому периоду, их количество и опасность возникновения значительно сокращается.

Первопричиной ломкости костей принято считать крайнюю порозность кости и эмбриональные ее характер, серьезный недостаток известковых соединений, а также иные проявления гипоплазии.

Синдром синих склер Лобштейна

Третий признак синдрома синих склер глаза – прогрессирующая тугоухость, которая встречается почти у половины пациентов. Объясняется она отосклерозом и недоразвитостью лабиринта внутреннего уха больного.

В некоторых случаях, типичная при синдроме Лобштейна-Ван-дер-Хеве триада описанных выше симптомов, сочетается с иными патологиями мезодермальной ткани. При этом, чаще всего встречаются врожденные пороки сердца, синдактилия, «волчья пасть» и др.

Читать еще:  Планирование беременности при сахарном диабете

Лечение, назначаемое при синдроме «голубых склер» носит симптоматический характер.

Трансформации

Несовершенный остеогенез

Не многим известно, почему встречаются склеры голубого цвета. Это явление сопровождается следующими трансформациями:

  • Снижением числа эластичных и коллагеновых волокон.
  • Непосредственно истончением склеры.
  • Метахроматической окраской глазной субстанции, свидетельствующей об увеличении числа мукополисахаридов. Это говорит, в свою очередь, о том, что фиброзная ткань является незрелой.

Глаз новорожденного

Глаз новорожденного имеет значительно более короткую, чем у взрослого, переднезаднюю ось (ок. 16-18 мм) и, соответственно, более высокую (80,0-90,9D) преломляющую силу. К году переднезадний размер глазного яблока ребенка увеличивается до 19,2 мм, к 3-м годам — до 20,5 мм, к 7-ми — до 21,1 мм, к 10-ти — до 22 мм, к 15-ти годам составляет около 23 мм и к 20–25 — примерно 24 мм. Однако, величина и форма глазного яблока зависят от вида и величины того или иного вида рефракции (нарушения рефракции — миопия, гиперметропия, нормальная рефракция — эмметропия). Размеры глазного яблока ребенка имеют большое значение при оценке вида и стадии глазной патологии (врожденная глаукома, близорукость и др.).

Строение глаза

Как правило, у детей при рождении и в младшем возрасте глаз имеет гиперметропическую рефракцию — дальнозоркость (по данным исследований она выявлена в 92,8% всех исследованных глаз в возрасте до 3 лет, нормальная рефракция и близорукость в этом возрасте — соответственно 3,7 и 2%). Степень дальнозоркости составляет в среднем 2,0–4,0D. По мере роста глаза его рефракция смещается в сторону нормальной. В первые 3 года жизни ребенка происходит интенсивный рост глаза, а также уплощение роговицы и особенно хрусталика.

Роговица

Роговица — это основная преломляющая структура глаза. Ширина (или горизонтальный диаметр) роговицы у новорожденных в среднем 8–9 мм, к году — 10 мм, к 11 годам — 11,5 мм, что почти соответствует диаметру роговицы у взрослых. Рост роговицы, увеличение ее размеров происходит за счет растягивания и истончения ткани. Толщина центральной части роговицы уменьшается в среднем с 1,5 до 0,6 мм, а по периферии — с 2,0 до 1,0 мм. Радиус кривизны передней поверхности роговицы новорожденного равен в среднем 7,0 мм, с возрастом происходит некоторое ее уплощение и к 7 годам кривизна составляет в среднем 7,5 мм, как и у взрослых (кривизна роговицы может варьироваться от 6,2 до 8,2 мм, в зависимости от вида и величины рефракции глаза). Преломляющая сила роговицы изменяется в зависимости от возраста обратно пропорционально радиусу кривизны: у детей первого года жизни она составляет в среднем 46–48 D, а к 7 годам, как и у взрослых, — около 42–44 D. Сила преломления роговицы в вертикальном меридиане почти всегда примерно на 0,5 D больше, чем в горизонтальном, что и обуславливает, так называемый, "физиологический" астигматизм.

В первые месяцы жизни ребенка роговица малочувствительна вследствие еще не закончившегося функционального развития черепных нервов. В этот период особенно опасно попадание в конъюнктивальный мешок инородных тел, которые не вызывают раздражения глаз, боли и беспокойства ребенка и, следовательно, могут привести к тяжелым повреждениям роговицы (кератиту) вплоть до ее разрушения. В дальнейшем чувствительность роговицы повышается и у годовалого ребенка она почти такая же, как и у взрослого. См. строение роговицы глаза.

Радужная оболочка

Детские глаза

Радужная оболочка — это передняя часть сосудистой оболочки глаза, образует вертикально стоящую диафрагму с отверстием в центре — зрачком, регулирующим поступление света внутрь глаза в зависимости от внешних условий. Радужная оболочка может иметь различную окраску — от голубой до черной. Цвет ее зависит от количества содержащегося в ней пигмента меланина: чем больше пигмента, тем темнее радужная оболочка; при отсутствии или малом количестве пигмента эта оболочка имеет голубой или светло-серый цвет. У детей в радужной оболочке мало пигмента, поэтому у новорожденных и детей первого года жизни она голубовато-сероватая. Окончательно цвет радужки формируется к 10–12 годам. У детей грудного возраста плохо развиты мышечные волокна, расширяющие зрачок и поэтому зрачок узкий (2–2,5 мм). К 1–3-ем годам зрачок приобретает размеры, характерные для взрослых (3–3,5 мм).

Читать еще:  белые маленькие точки на головке

Хрусталик

Хрусталик — вторая важнейшая оптическая система, на долю которой приходится около одной трети преломляющей силы глаза (до 20,0 D). Хрусталик обладает свойством изменять кривизну своей передней поверхности и приспосабливать глаз к ясному видению предметов, расположенных на различных расстояниях (функция аккомодации). Форма и величина хрусталика существенно меняется с возрастом. У новорожденных форма хрусталика приближается к шаровидной, его толщина составляет примерно 4 мм, диаметр — 6 мм, кривизна передней поверхности — 5,5 мм. В зрелом и пожилом возрастах толщина хрусталика достигает 4,6 мм, а диаметр — 10 мм, при этом радиус кривизны передней поверхности увеличивается до 10 мм, а задней — до 9 мм. Соответственно меняется и преломляющая сила хрусталика: если у детей она составляет порядка 43,0 D, то у взрослых — 20,0 D.

Сетчатка

Сетчатка — важнейшая составляющая зрительного анализатора, являющаяся его периферическим звеном. Сложнейшая структура позволяет сетчатке первой воспринимать свет, обрабатывать и трансформировать световую энергию в нервный импульс, который далее по цепочке нейронов передается в зрительные центры коры головного мозга, где и происходит восприятие и переработка зрительной информации. Сетчатка является внутренней оболочкой глазного яблока, выстилающей глазное дно. Самым важным местом сетчатки является так называемое желтое пятно (macula) с центральной (0,075 мм) областью (fovea centralis). Эта область наилучшего восприятия зрительных ощущений.

У новорожденного сетчатка состоит из 10 слоев:

  • пигментного эпителия;
  • слоя палочек и колбочек;
  • наружной пограничной мембраны;
  • наружного ядерного слоя;
  • наружного плексиформного (сетчатого) слоя;
  • внутреннего ядерного слоя;
  • внутреннего плексиформного слоя;
  • слоя ганглиозных и мультиполярных клеток;
  • слоя нервных волокон;
  • внутренней пограничной мембраны.

Первые четыре слоя относятся к светочувствительному аппарату сетчатки, а остальные составляют мозговой отдел. После первого полугодия и по мере роста глаза растягиваются и истончаются не только наружные, но и внутренние слои сетчатки. В связи с этим значительные изменения претерпевает сетчатка в макулярной и особенно фовеолярной (центральной) области: здесь остаются лишь 1-й, 2-й, 3-й и 10-й слои, что и обеспечивает в будущем высокую разрешающую зрительную способность этой зоны. См. строение сетчатки.

Передняя камера глаза

Передняя камера глаза ограничена спереди задней поверхностью роговицы, по периферии (в углу) — корнем радужки, ресничным телом, сзади — передней поверхностью радужки, а в зрачковой области — передней капсулой хрусталика. К моменту рождения ребенка передняя камера глаза уже сформирована, однако по форме и размерам она значительно отличается от камеры у взрослых. Это объясняется наличием короткой передне-задней оси глаза, своеобразием формы радужной оболочки и шаровидной формой передней поверхности хрусталика. Важно знать, что задняя поверхность радужной оболочки тесно контактирует с межзрачковой областью передней капсулы хрусталика.

У новорожденного глубина передней камеры в центре (от роговицы до передней поверхности хрусталика) достигает 2 мм, а угол камеры острый и узкий, к году камера увеличивается до 2,5 мм, а к 3 годам она почти такая же, как у взрослых, т. е. около 3,5 мм; угол камеры становится более открытым. Во внутриутробном периоде развития угол передней камеры закрыт мезодермальной тканью, однако к моменту рождения эта ткань в значительной мере рассасывается. Задержка в обратном развитии мезодермы может привести к повышению внутриглазного давления еще до рождения ребенка и развитию гидрофтальма (водянка глаза).

Читать еще:  Аутист или интроверт?

Около 5% детей рождаются с закрытым отверстием слезно-носового канала, но под влиянием слезной жидкости ткань («пробка») в первые дни почти всегда рассасывается, и начинается нормальное отведение слезы. В противном случае, прекращается отток слезы, образуется ее застой и возникает дакриоцистит новорожденных.

Глазница

Глазница является защитным костным остовом, вместилищем глаза и основных его придатков. Характерные особенности глазницы новорожденного состоят в том, что ее горизонтальный размер больше вертикального, глубина глазницы невелика и по форме она напоминает трехгранную пирамиду, ось которой сходится вперед, что иногда может создавать видимость сходящегося косоглазия. Хорошо развита только верхняя стенка глазницы. В процессе роста, в основном за счет увеличения больших крыльев основной кости, развития лобной и верхнечелюстной пазух, глазница становится глубже и приобретает вид четырехгранной пирамиды, направление оси выравнивается, в связи с чем, увеличивается межзрачковое расстояние. К 8-10 годам форма и размеры глазницы почти такие же, как у взрослых.

После рождения ребенка зрительный анализатор проходит определенные этапы развития, среди которых основные пять:

Как выбрать капли для детей

Самостоятельно выбирать капли для детей нельзя, так как у большинства препаратов есть возрастные ограничения. Некоторые капли можно использовать с 12 лет, другие – с 7 лет, и лишь несколько препаратов допустимо капать детям с самого рождения.

Увлажняющие капли, как правило, можно при необходимости использовать с раннего возраста. Но перед тем, как их капать, нужно внимательно ознакомиться с инструкцией, где будет указано, с какого возраста препарат разрешен.

Почему белки глаз бывают голубыми: причины

Сосудистая сетка, виднеющаяся через склеру, является причиной изменения оттенка глазного яблока. Если белок посинел, значит склера истончилась, из-за изменений в тканях увеличилась ее прозрачность. Причины возникновения патологии:

  • передача по наследству в результате генных нарушений;
  • симптом серьезного недуга.

При врожденной болезни синдром голубых склер у грудничка проявляется сразу. Если патология не вызвана тяжелым заболеванием, то через полгода жизни младенца она проходит. То есть, голубые белки не всегда значат, что существует угроза здоровью. Во многих случаях, когда у ребенка серые белки глаз, это объясняется недостаточной пигментацией склеры. С ростом малыша пигмент накапливается в достаточном количестве, и цвет становится нормальным. У взрослых изменение оттенка белка часто связывается с возрастными переменами в тканях или возникновением болезни.

Стоимость

Консультация узкого специалиста категории "профи" в клиникеот 4000 руб.
Консультация узкого специалиста первой категории в клиникеот 5500 руб.
Консультация узкого специалиста высшей категории в клиникеот 6000 руб.
Вызов узкого специалиста на дом в Москве в пределах МКАД (ЮЗАО, ЗАО, ЦАО, ЮАО)от 6500 руб.
Вызов узкого специалиста на дом в Москве в пределах МКАД (САО, СЗАО, СВАО, ВАО, ЮВАО)от 9000 руб.
Вызов узкого специалиста на дом за МКАД до 30 км (Киевское, Калужское, Новорижское, Рублево-Успенское шоссе)от 9000 руб.
Вызов узкого специалиста на дом за МКАД до 30 км (Ленинградское, Дмитровское, Алтуфьевское, Ярославское, Щелковское, Новорязанское, Каширское, Варшавское шоссе)от 11500 руб.

Бондарь Вадим Андреевич – детский офтальмолог. Один из лучших детских окулистов Москвы. Специалист по редким заболеваниям глаз. Диагностика и лечение по принципам доказательной медицины. У доктора 16-летний опыт работы в области лечения глазных болезней, ряд публикаций по офтальмологии, активная научная деятельность в этом направлении.

Акопян Виктория Георгиевна – коррекция любых рефракционных нарушений у детей, подбор очков разной степени сложности, консервативное лечение косоглазия. Зарубежная стажировка в клинике Людвига-Максимилиана, г.Мюнхен. Специалист по редким офтальмологическим заболеваниям у детей. Диагностика и лечение по принципам доказательной медицины.

голоса
Рейтинг статьи
Ссылка на основную публикацию
ВсеИнструменты
Adblock
detector