You-gen.ru

Здоровье и медицина
0 просмотров
Рейтинг статьи
1 звезда2 звезды3 звезды4 звезды5 звезд
Загрузка...

Впервые за полвека появилось новое лекарство от волчанки

Впервые за полвека появилось новое лекарство от волчанки

Новость

Знаменитый телесериал «Доктор Хаус» запоминается не только циничным и сварливым нравом главного героя — гения медицинской диагностики, — но и аутоиммунным заболеванием системной красной волчанкой, появляющейся там едва ли не в каждой серии и даже ставшей своеобразным рефреном сериала.

Автор
Редакторы
  • Аутоиммунитет
  • Иммунология
  • Фармакология

Системная красная волчанка — это мультифакторное заболевание, развивающееся на основе генетического несовершенства иммунной системы и характеризующееся выработкой широкого спектра аутоантител к компонентам клеточного ядра. Молекулярно-генетические основы болезни изучены довольно плохо, в связи с чем специфического лечения до сих пор не создано, а в основе проводимой в клинике патогенетической терапии лежат иммунодепрессанты — глюкокортикостероиды и цитостатики. И вот, после более чем 50 лет попыток разработать специфическое лечение волчанки, произошел сдвиг: Управление по контролю за качеством пищевых продуктов и лекарств США официально утвердило в качестве лекарства от волчанки препарат Бенлиста (Benlysta) на основе моноклональных антител, специфически блокирующих B-лимфоцит-стимулирующий белок (BLyS).

Системная красная волчанка (СКВ) — одно из самых распространённых аутоиммуных заболеваний, в основе которого лежит генетически обусловленное комплексное нарушение иммунорегуляторных механизмов. При заболевании происходит образование широкого спектра аутоантител к различным компонентам ядра клеток и формирование иммунных комплексов. Развивающееся в различных органах и тканях иммунное воспаление приводит к обширным поражениям микроциркуляторного кровяного русла и системной дезорганизации соединительной ткани [1], [2].

Патогенез СКВ

В патогенезе СКВ важное место отводится иммунным механизмам, многие аспекты которых, несмотря на интенсивное изучение, остаются невыясненными. СКВ характеризуется обескураживающей «пестротой» иммунологических феноменов, что связывают с изменением практически всех известных функций иммунокомпетентных клеток (рис. 1).

Патогенез СКВ

Рисунок 1. Патогенез СКВ

Волчанка во многом связана с нарушениями на уровне пролиферации различных клонов В-клеток, активируемых многочисленными антигенами, в роли которых могут выступать медицинские препараты, бактериальная или вирусная ДНК и даже фосфолипиды мембраны митохондрий. Взаимодействие антигенов с лейкоцитами связано либо с поглощением антигенов антиген-презентирующими клетками (АПК), либо с взаимодействием антигена с антителом на поверхности В-клетки.

В результате поочередной активации то T-, то B-клеток увеличивается продукция антител (в том числе, аутоантител), наступает гипергаммаглобулинемия, образуются иммунные комплексы, чрезмерно и неконтролируемо дифференцируются Т-хелперы. Разнообразные дефекты иммунорегуляции, свойственные СКВ, связаны также с гиперпродукцией цитокинов Th2-типа (IL-2, IL-6, IL-4, IL-10 IL-12).

Одним из ключевых моментов в нарушении иммунной регуляции при СКВ является затрудненное расщепление (клиренс) иммунных комплексов, — возможно, вследствие их недостаточного фагоцитоза, связанного, в частности, с уменьшением экспрессии CR1-рецепторов комплемента на фагоцитах и с функциональными рецепторными дефектами.

Распространённость СКВ колеблется в пределах 4–250 случаев на 100 000 населения; пик заболеваемости приходится на возраст 15–25 лет при соотношении заболевших женщин к мужчинам 18:1. Наиболее часто заболевание развивается у женщин репродуктивного возраста с увеличением риска обострения во время беременности, в послеродовом периоде, а также после инсоляции и вакцинации.

СКВ часто становится причиной инвалидности. В развитых странах в среднем через 3,5 года после постановки диагноза 40% больных СКВ полностью прекращают работать, — в основном, в связи с нейрокогнитивными дисфункциями и повышенной утомляемостью. К потере трудоспособности чаще всего приводят дискоидная волчанка и волчаночный нефрит.

Клинические проявления СКВ чрезвычайно разнообразны: поражение кожи, суставов, мышц, слизистых оболочек, лёгких, сердца, нервной системы и т.д. У одного пациента можно наблюдать различные, сменяющие друг друга варианты течения и активности заболевания; у большинства больных периоды обострения заболевания чередуются с ремиссией. Более чем у половины больных есть признаки поражения почек, сопровождающиеся ухудшением реологических свойств крови [4].

Поскольку молекулярные и генетические механизмы, лежащие в основе заболевания, до сих пор как следует не изучены, специфического лечения волчанки до недавнего времени не существовало. Базисная терапия основана на приёме противовоспалительных препаратов, действие которых направлено на подавление иммунокомплексного воспаления, как в период обострения, так и во время ремиссии. Основными препаратами для лечения СКВ являются:

  1. глюкокортикоиды (преднизолон, метилпреднизолон);
  2. цитостатические препараты (циклофосфамид, азатиоприн, метотрексат, мофетила микофенолат, циклоспорин).

Для лечения СКВ применяют также препарат моноклональных антител, селективно действующий на CD20 + В-лимфоциты, — ритуксимаб, зарегистрированный FDA для лечения неходжкинской лимфомы. Впрочем, высокая цена этого препарата не позволила ему получить широкого применения при лечении СКВ в нашей стране.

Читать еще:  Симптомы болезни — нарушения щитовидной железы

Причины СКВ

На сегодняшний день точная причина системной красной волчанки не выявлена. Выделяют следующие отягощающие факторы, которые могут влиять на развитие патологического процесса:

  • Принадлежность к женскому полу;
  • Возраст до 40 лет;
  • Беременность и роды в анамнезе;
  • Инсоляция;
  • Псевдоаллергическая реакция на ультрафиолетовое излучение;
  • Хроническая вирусная инфекция (инфекционный мононуклеоз, герпес вирус, вирус Епштейн-Барра);
  • Частое употребление в пищевой рацион продуктов, которые содержат транс-жиры;
  • Курение;
  • Химические вредности (органические растворители);
  • Психологические перенапряжения и хронический стресс;
  • Длительный прием некоторых медицинских препаратов (оральные контрацептивы, метилдопа, изониазид);
  • Гормональные нарушения;
  • Отягощенный семейный анамнез (подобные заболевания у ближайших родственников).

Что представляет собой системная красная волчанка?

Аутоиммунные заболевания объединяют в себе целую группу патологий. Одной из них является системная красная волчанка. Это тяжелое заболевание, которое поражает сразу несколько органов, оставляя свой «след» на суставах, кожи лица и слизистой рта, сосудах и сердце, нервной системе, крови и почках. Такое множественное влияние системной красной волчанки обусловлено характером патологического процесса: антитела организма начинают поражать собственную соединительную ткань.

До недавнего момента считалось, что полностью избавиться от этого заболевания невозможно, потому что главный «вредитель» – это иммунная система пациента. Вся терапия сводилась лишь к подавлению иммунитета и снятию симптомов.

Почему возникает системная красная волчанка?

Заболевание носит аутоиммунный характер: оно возникает, когда иммунитет начинает работать не совсем правильно и атакует собственные ткани организма. Почему это происходит — ученые пока не могут ответить точно. Считается, что играет роль генетическая предрасположенность, вирусные инфекции. Системная красная волчанка — не заразная болезнь.

Первые признаки заболевания нередко возникают после длительного пребывания под солнечными лучами, перенесенных инфекций, приема лекарств (некоторых противосудорожных препаратов, средств для снижения артериального давления, антибиотиков).

Мы вам перезвоним

Личный опыт: «Из-за пандемии COVID-19 я не могу найти в аптеках жизненно важное лекарство»

Петербуржцы с аутоиммунными заболеваниями не могут найти в аптеках лекарства, уменьшающие проявления ревматоидного артрита, системной красной волчанки и бронхиальной астмы. Виной тому — коронавирусная инфекция, а точнее заявления о том, что препарат эффективен для ее лечения. Петербурженка Алиса Птица рассказала «Собака.ru» о том, как искала жизненно необходимое лекарство для своей тёти из Украины. В поисках она добралась до марроканских аптек и спекулянтов.

Какая связь между малярией, системной красной волчанкой и коронавирусом?

На прошлой неделе президент США Дональд Трамп заявил что противомалярийные препараты (они также используются для пациентов с аутоиммунными заболеваниями, чтобы облегчить тяжелые симптомы), показали свою эффективность в лечении COVID-19. Чуть позже о начале испытания противомалярийного препарата в качестве лекарства от коронавируса сообщила экс-министр здравоохранения РФ Вероника Скворцова.

Эффективность использования хлорохина и гидроксихлорохина — основных компонентов антималярийных средств — для лечения COVID-19 еще не доказана. Однако в Китае хлорохин уже включен в руководство по лечению коронавируса. А 1 апреля FDA (американский аналог Минздрава) выдал разрешение на экстренное использование этих препаратов у пациентов, госпитализированных со сложными формами коронавирусной инфекции.

Последствия громких заявлений не заставили себя долго ждать: этих лекарств теперь не найти в аптеках. Сегодня препараты с содержанием гидроксихлорохина не могут приобрести те, кто нуждается в их ежедневном приеме — люди с аутоиммунными заболеваниями. Для них эти лекарства — спасение от тяжелых симптомов хронических недомоганий: боли в суставах, слабости, ухудшения памяти.

Когда твоему родственнику жизненно необходимо лекарство

Петербурженка Алиса Птица рассказывает:

«У моей тёти системная красная волчанка. Если она не будет принимать противомалярийный препарат, её физическое состояние станет очень тяжёлым. Симптомы будут проявляться гораздо ярче.

Мы ищем лекарство по всей России. Сейчас есть специальные группы в Telegram и Facebook, связывающие единомышленников. Люди в чатах пишут: «Посмотрите в этом городе. Позвоните в эту аптеку», — но поиски показывают, что в России нигде препаратов нет. В едином колл-центре Петербурга ответили: «Вы не единственная, кто спрашивает. Неизвестно, когда будут поставки». Сестра звонила напрямую производителям, они уверяют что проблем с изготовлением нет, но куда исчезает лекарство, не ответили.

Читать еще:  Жена перестала возбуждаться

Многие говорят, что основные партии были направлены в госпитали, причем не только в России, но и в Европе. Мы связывались со знакомыми по всему миру. В Европе препарата очень мало. Там его невозможно купить, поскольку нужен рецепт. В Израиле ужесточили систему продажи лекарства после того, как увидели, что в России кто-то смел его с полок. Теперь помимо рецепта человек должен показать заключение врача. Это двойной уровень защиты. Мы нашли препарат в Марокко, но там тоже без рецепта не купить.

Знакомая из аптечной сети говорит, что все ушло на государственный заказ. Но эта информация не подтверждена. По еще одной версии, скупили противомалярийное лекарство сами люди, как только узнали, что оно помогает от коронавируса.

Некоторые пишут посты: «О, я купил лекарство, как круто, коронавирус мне не страшен, у меня есть несколько упаковок». Другая сторона вопроса — это спекулянты, перепродающие лекарство. Сегодня мне написал мужчина: «У меня есть препарат, я в Москве. Сколько вы готовы за него заплатить?»—»Его цена в аптеке 500-600 рублей, готова добавить рублей 200, за 800». На что он отвечает: «Вы вообще о чем? Вы его сейчас за цену меньше чем, десять аптечных цен, не найдете». Предложил соглашаться на упаковку за 7000 рублей.

Мы с сестрой начали добавляться в группы разных городов, рассказывать о диагнозе тёти и просить хоть какое-то количество препарата продать нам. Это единственный выход, который мы нашли. Сегодня одна женщина продала нам 3 пластинки, другая — подарила упаковку, оставшуюся от лечения. Нам очень повезло. У нас есть еще один месяц.

Не знаю, есть ли смысл говорить людям, что скупать лекарство не стоит. Мне кажется, это абсолютно те же, кто сметал гречку и туалетную бумагу. Самолечение этим препаратом опасно. У него есть серьезные побочные эффекты, их не может принимать здоровый человек».

Жертвы профилактики

Серьезность последствий необдуманного приема лекарства подтверждает врач-инфекционист ПСПбГМУ им. Павлова Оксана Станевич: «У совершенно здорового человека такой препарат угнетает иммунную систему, оказывает токсическое действие на сердце и печень. При передозировке возникают судороги, кома, нарушение сердечного ритма, остановка сердцебиения и дыхания. Особенно опасна передозировка у маленьких детей».

В Америке уже есть жертвы профилактики коронавируса: пожилая пара из Аризоны приняла хлорохин фосфат, добавку, используемую для очистки аквариумов, которая также содержится в противомалярийном лекарстве. Женщина выжила, мужчина скончался в реанимации.

Но все же главная жертва в этой ситуации — пациенты с аутоимунными заболеваниями.

Координатор программ благотворительного фонда «АдВита» Елена Грачева лично столкнулась с проблемой нехватки лекарств. Она рассказывает: «Если резко отменить прием, может быть рецидив заболевания. В таких ситуациях доктор вынужден менять терапию, переходить к другим схемам иммуносупрессии. Но, понятное дело, переход от одной схемы к другой -— всегда риск. У меня пока на полтора месяца лекарство есть. Что будет дальше, никто не знает».

Алгоритм диагностических процедур СКВ в Топ Ихилов

День первый — Первый Осмотр:

Первичный осмотр и консультация проводится зав. отделением диагностики др. Молчанов для составления анамнеза на иврите, медицинского контроля процесса диагностики и лечения в Израиле, а так же выписки направлений на лабораторные и инструментальные исследования.

День второй – Лабораторные Исследования:

Пациент проходит назначенные исследования в сопровождении координатора, осуществляющего медицинский перевод:

  • Общий анализ крови, по показаниям: RBC, HGB, HCT, GRA, GRAN, MON, RDWc, MCV, MCH, МСНС, PLT, WBC, LYM, MID, MXD, ESR.
  • Биохимический анализ крови, по показаниям: альбумин, общий белок, с-реактивный белок, гемоглобин, миоглобин, трансферрин, ферритин, ЖСС, холестерин, триглицерид, коагулограмма, натрий, калий, глюкоза, ревматоидный фактор, С-реактивный белок, комплимент.
  • Специализированная панель коллагенозов: ANF, AntiDNA, AntiRo, AntiLa, AntiSM, AntiRNp, AntiCl, Lupus Anticoagulant.

Отделение клиники Ихилов (Израиль, Тель-Авив)

День третий — Назначение Плана Лечения:

  • Доплеровское исследование для определения почечной ангиопатии.
  • Стресс эхокардиография для определения ангиопатии коронарных сосудов.
  • УЗИ исключение патологий почек, печени, селезенки, выполняется профессором Адой Кесслер.
Читать еще:  Симптомы болезни — боли при менструации

Профессор О.Элькаям подведет итог обследования, обсудит с пациентом варианты лечебной тактики и распишет терапевтический комплекс необходимых препаратов.

Цена программы обследования – $1643.

На первый диагностический этап, требующий присутствия пациента для сдачи всех анализов и прохождения инструментальной диагностики, требуется 3-4 рабочих дня.

  • Время ожидания результатов анализов может достичь 21 дня (в зависимости от спектра назначенных проверок).

Дополнительные консультации и диагностические процедуры, которые могут быть назначены:

  • Биопсия участка кожи с последующей развернутой консультацией дерматолога, проф.Э.Шпрехера.
  • Рентген затронутых суставов в двух проекциях.
  • Обследование глазного дна специальными методами, проф.И.Лейбович.
  • Клиническое собеседование иммунолога, проф.Ш.Кивити .
  • В некоторых случаях необходимо прохождение ангиографии (миниинвазивного рентгеноконтрастного исследования, позволяющего оценить состояние артерий, а так же состоятельность шутов). Исследование проводится др.Херцем.

✓ Прямо сейчас – Возможность получить бесплатную консультацию врача Топ Ихилов
Важно верно определить тип болезни, прежде чем начинать лечение по месту жительства. Прямо сейчас бесплатно проконсультируйтесь с израильским врачом. Узнайте, сколько стоят в Топ Ихилов нужные вам диагностические процедуры.

Запросить цену диагностики в Ихилов

Формы красной волчанки

В настоящее время выделяют следующие четыре основные формы красной волчанки:

  • Дискоидная красная волчанка;
  • Подострая кожная красная волчанка.

Кожная форма красной волчанки характеризуется преимущественным поражением кожных покровов и слизистых оболочек. Данная форма волчанки является наиболее благоприятной и относительно доброкачественной. При системной красной волчанке поражаются многие внутренние органы, вследствие чего данная форма является более тяжелой, чем кожная. Неонатальная красная волчанка наблюдается очень редко, и бывает у новорожденных детей, матери которых страдали данным заболеванием во время беременности. Лекарственный волчаночный синдром не является собственно красной волчанкой, поскольку представляет собой совокупность симптомов, похожих на таковые при волчанке, но спровоцированные приемом некоторых медикаментов. Характерной особенностью лекарственного волчаночного синдрома является то, что он полностью проходит после отмены спровоцировавшего его медикамента.

В целом формами красной волчанки являются кожная, системная и неонатальная. А лекарственный волчаночный синдром не является формой собственно красной волчанки. В отношении взаимосвязи кожной и системной красной волчанки имеются различные взгляды. Так, некоторые ученые полагают, что это разные заболевания, но большая часть врачей склоняется к мнению, что кожная и системная волчанка являются стадиями одной и той же патологии.

Рассмотрим формы красной волчанки подробнее.

Кожная красная волчанка (дискоидная, подострая)

При данной форме волчанки происходит поражение только кожного покрова, слизистых оболочек и суставов. В зависимости от локализации и распространенности высыпаний, кожная красная волчанка может быть ограниченной (дискоидной) или распространенной (подострой кожной волчанкой).

Дискоидная красная волчанка

Представляет собой ограниченную кожную форму заболевания, при которой преимущественно поражается кожный покров лица, шеи, волосистой части головы, ушей и иногда верхней части туловища, голеней и плеч. Помимо поражения кожи, при дискоидной красной волчанке может повреждаться слизистая оболочка полости рта, кожа губ и язык. Кроме того, для дискоидной красной волчанки характерно вовлечение в патологический процесс суставов с формированием волчаночного артрита. В целом дискоидная красная волчанка проявляется двумя вариантами: либо поражение кожи + артрит, либо поражение кожи + поражение слизистых оболочек + артрит.

Артрит при дискоидной красной волчанке имеет обычное течение, такое же, как и при системном процессе. Это означает, что поражаются симметричные мелкие суставы, в основном кистей рук. Пораженный сустав припухает и болит, принимает вынужденное согнутое положение, что придает руке скрюченный вид. Однако боли мигрирующие, то есть эпизодически появляются и исчезают, а вынужденное положение руки с деформацией сустава также нестойкое и проходящее после уменьшения степени выраженности воспаления. Степень повреждения суставов не прогрессирует, при каждом эпизоде боли и воспаления развивается такое же нарушение функционирования, как и в прошлый раз. Артрит при дискоидной кожной волчанке не играет большой роли, т.к. основная тяжесть повреждений ложится на кожный покров и слизистые оболочки. Поэтому мы далее не будем подробно описывать волчаночный артрит, поскольку полная информация о нем приведена в разделе «симптомы волчанки» в подразделе «симптомы волчанки со стороны суставно-мышечной системы».

голоса
Рейтинг статьи
Ссылка на основную публикацию
ВсеИнструменты
Adblock
detector