You-gen.ru

Здоровье и медицина
0 просмотров
Рейтинг статьи
1 звезда2 звезды3 звезды4 звезды5 звезд
Загрузка...

Синдром верхней апертуры грудной клетки

Синдром верхней апертуры грудной клетки

синдром верхней апертурыЧто такое синдром верхней апертуры грудной клетки?

Синдром верхней апертуры грудной клетки развивается между ключицей и первым ребром.Этот узкий проход переполнен кровеносными сосудами, которые преходят из груди в руку (подключичные вены и артерии), а также нервами, выходящими из позвоночника в области шеи. Нервы сливаются в три крупных ствола (плечевое сплетение), затем ниже они снова распадаются на отдельные нервы.

Где происходит сжатие, и почему?

Грудной выход граничит с ключицей вверху, первым ребром снизу и двумя мышцами. Эти мышцы называются лестничными, и их функция заключается в стабилизации первого ребра. Они идут от позвоночника и прикрепляются к первому ребру.

Нервы плечевого сплетения и подключичной артерии проходят через треугольник, образованный между первым ребром и лестничной мышцей. Подключичная вена лежит перед первой лестничной мышцей и позади ключицы. Увеличение мышц, физическая нагрузка, а также рубцевание ткани может приводить к их сжатию.

Мышцы могут увеличиться из-за дисбаланса мышц после травмы плеча или операции, повторяющихся движений, тренировки и при некоторых видах деятельности. Среди спортсменов заболевание появляется у пловцов, метателей и регбистов. Типичными действиями, которые предрасполагают к расширению этих мышц являются, например действия парикмахера и учителя (запись на доске, частое поднятие-опускание рук). Это не редкость и у музыкантов.

Повреждение мягких тканей (растяжение) может привести к рубцеванию ткани.

Также есть ряд врожденных условий.

Переломы ключицы могут предрасполагать к появлению синдрома верхней апертуры. Перелом первого ребра может привести к немедленному повреждению плечевого сплетения, так как оно проходит по ребру. Если нет немедленного повреждения, симптомы могут постепенно развиваться, так как рубцовая ткань растет вокруг ребра, и окружает нервы и артерии.

Плохая осанка и ожирение могут усугубить состояние. Это происходит обычно у женщин с длинной шеей и опущенными плечами, а также у коренастых и мускулистых людей.

Каковы симптомы синдрома верхней апертуры?

Давление на стенки сосудов может уменьшить приток крови к руке (особенно в поднятом положении). Возникает чувство усталости в руке, она мерзнет и бледнеет.

Давление на вены может привести к отеку.

Давление на нервы может вызвать ноющие боли в плече, шее, руке и кисти. Могут быть стреляющие боли по всей руке вниз к пальцам, и они могут затекать.

Нередки головные боли.

Могут возникнуть трудности во время выполнения определенных действий, таких как открытие банки, отжимание тряпки и иногда не возможность удержать предмет в руке.

Как диагностируется заболевание?

Диагноз подтверждается физическим обследованием и некоторыми тестами (КТ, электромиография и другие).

Синдром верхней апертуры часто диагностируется только после исключения других состояний, которые имеют похожие симптомы, например, проблемы плеча (повреждения вращающей манжеты), проблемы с шеей. Для того, чтобы исключить патологии плеча проводят УЗИ, рентген и, возможно, МРТ плеча. Рентген шейного отдела позвоночника для исключения проблем с шеей. Рентген для проверки легких и возможной деформации первого ребра.

Следует, однако, подчеркнуть, что самый важным ключом к диагностике по-прежнему остается исключение других причин боли в плечах и шее наряду с клиническим обследованием.

Несколько симптомов, которые заставили бы врача заподозрить это состояние у пациента:

  • Боль в плече: часто в области бицепса.
  • Непрерывное жжение в руке.
  • Пощипывание (покалывание) вниз по руке и часто в мизинце и безымянном пальце.
  • Потеря контроля над рукой.
  • Боль в состоянии покоя. Она может иррадиировать в шею, трапециевидные мышцы, лопатки (с острым характером), челюсть, голову и даже грудь.

Как лечить синдром верхней апертуры?

Для большинства пациентов рекомендовано консервативное (нехирургическое) лечение. Избегая провоцирующих факторов, таких как неправильная физическая нагрузка, избегание стресса и модификация рабочего процесса, чтобы избежать устойчивые мышечные сокращения, что ухудшают симптомы.

Лечебная гимнастика, помогающая укрепить мышцы вокруг плеча (дельтовидные и ромбовидные), для того, чтобы они лучше поддерживали ключицу. Постуральные упражнения, чтобы помочь вам стоять и сидеть ровнее, что уменьшает давление на нервы и кровеносные сосуды.

Если у вас избыточный вес, сброс веса может помочь.

Прием противовоспалительных препаратов.

Если симптомы спадают, помните, что возвращение провоцирующих факторов может стать причиной рецидива. Состояние, как правило, снова вспыхивает, время от времени, даже если удастся избежать отягчающих факторов.

Во избежание повторения: не носите тяжелые сумки через плечо и не делайте резких движений рукой.

Хирургическое лечение требуется, когда консервативные меры не дают результатов.

Каковы показания к хирургическому лечению?

Если причина синдрома вызвана костными препятствиями, например, переломы первого ребра, ключицы или неправильно сросшийся перелом, тогда может потребоваться операция.

Если причина, как предполагается, возникла из-за сжатия лестничной мышцы, то операция рекомендуется, если нет улучшения после 3-4 месяцев, а симптомы являются серьезными.

Если симптомы длительные и пациент может их терпеть, то консервативное лечение может быть продолжено.

Хирургическая декомпрессия может быть выполнена для спортсменов, которые хотят вернуться к своей деятельности быстрее.

Как выполняется операция?

Разрез, как правило, делается чуть выше ключицы, около 6-8 сантиметров длиной. Некоторые хирурги проводят операции через подмышечную впадину, для лучшего косметического результата, и держатся подальше от плечевого сплетения, что позволяет избежать риска травмирования. Иногда требуется удаление добавочного шейного ребра.

Читать еще:  Извращенные, навязчивые фантазии

В опытных руках осложнения практически отсутствуют.

Какие осложнения возможны после операции?

Многие нервы проходят через эту область, но, к счастью, повреждений можно избежать путем тщательной диссекции.

Травма плечевого сплетения, как правило, редкое и обратимое осложнение. Стоит отметить, что мягкая тракция (растяжение) плечевого сплетения иногда может вызвать онемение пальцев на несколько дней.

Удаление первого ребра может привести к травмированию плевры (оболочки, покрывающей грудную полость). Это бывает очень редко.

Онемение ниже раны одно из частых осложнений, может длиться месяцами, но обратимо.

Насколько эффективна операция?

Вероятность успеха приблизительно от 70 до 80 %. Около 5% пациентов могут иметь рецидивы своих симптомов, обычно после года.

Профилактика

Делайте специальные упражнения для укрепления мышц, избегая резких движений и рывков.Как и в любой программе упражнений, если появилась боль – стоп!

Патофизиология

Любая кость может быть повреждена. Чаще всего поражаются кости таза, бедренные кости и череп. Гораздо реже вовлекаются другие кости, такие как большеберцовая кость, позвонки, ключица и плечевая кость.

В поврежденных участках ускоряется метаболизм костной ткани. Повреждения, вызванные болезнью Педжета, отличаются метаболической активностью и высокой васкуляризацией. Избыточно активные остеокласты часто резко увеличиваются в размерах и содержат большое число ядер. Усиливается репаративная функция остеобластов: они продуцируют грубоволокнистую костную ткань, что приводит к утолщению вновь образованных костных пластинок и трабекул. Эти изменения приводят к утолщению и одновременно к механическому ослаблению кости, даже при наличии зон склероза.

Осложнения

Наиболее частым осложнениемболезни Педжета является

Почти у 50% пациентов может развиться остеоартрит суставов, расположенных по соседству с пораженными костями. Из-за очагового поражения костей распространены также патологические переломы.

Избыточные разрастания костной ткани могут вызывать сдавление нервов и других образований, проходящих в малых отверстиях. Может возникать спинальный стеноз Стеноз поясничного отдела позвоночника Стеноз поясничного отдела позвоночника – это сужение спинномозгового канала поясничного отдела позвоночника, при котором сдавливаются нервные корешки и отдельные нервные волокна седалищного. Прочитайте дополнительные сведения Стеноз поясничного отдела позвоночника или сдавление спинного мозга Компрессия спинного мозга При различных повреждениях может развиться компрессия спинного мозга, вызывающая сегментарные нарушения чувствительности, двигательной и рефлекторной сферы, парезов сфинктеров. Диагноз ставится. Прочитайте дополнительные сведения Компрессия спинного мозга .

Примерно у 1% пациентов редкие осложнения включают перерождение в остеосаркому Остеосаркома (остеогенная саркома) Первичные опухоли костей встречаются значительно реже, чем метастатические опухоли костей, особенно у взрослых. К первичным опухолям костей относятся множественная миелома, остеосаркома, адамантинома. Прочитайте дополнительные сведения  Остеосаркома (остеогенная саркома) . Возможно усиленное кровотечение при ортопедических вмешательствах на сильно васкуляризованных костях. Очень редко у неподвижных пациентов развивается гиперкальциемия Гиперкальциемия Гиперкальциемию определяют как концентрацию общего кальция в сыворотке крови > 10,4 мг/дл (> 2,60 ммоль/л) или ионизированного кальция в сыворотке крови > 5,2 мг/дл (> 1,30 ммоль/л). К основным. Прочитайте дополнительные сведения , однако у амбулаторных пациентов она предполагает сопутствующий гиперпаратиреоз Первичный гиперпаратиреоз Гиперкальциемию определяют как концентрацию общего кальция в сыворотке крови > 10,4 мг/дл (> 2,60 ммоль/л) или ионизированного кальция в сыворотке крови > 5,2 мг/дл (> 1,30 ммоль/л). К основным. Прочитайте дополнительные сведения . Сообщалось о гиперсистолической сердечной недостаточности из-за больших или многочисленных повреждений.

ВИДЫ ДЕФОРМАЦИИ ГРУДНОЙ КЛЕТКИ

Наиболее часто встречаются два основных вида деформации грудной клетки – воронкообразная и килевидная формы.

Воронкообразная деформация грудной клетки (или «впалая грудь» или «грудь сапожника») – аномалия, при которой центральная часть грудной клетки как бы вдавлена внутрь и имеет вид углубления или воронки. Грудная клетка выглядит расширенной. О причинах возникновения аномалии нет единого мнения – некоторые специалисты считают, что этот дефект возникает во внутриутробном состоянии из-за чрезмерно быстрого роста реберного хряща, который вытесняет грудину кзади, и данная аномалия может быть вызвана чрезмерным внутриматочным давлением. Так или иначе, дефект проявляется при рождении или вскоре после рождения. Он может сочетаться с рахитом и несколькими синдромами аномального развития позвоночника и сердечной патологией, может быть выражен незначительно или сильным образом, с дополнительной ассиметрией грудины и хрящей.

Деформация часто прогрессирует по мере роста ребенка, в начальной форме не оказывая особого физиологического воздействия на младенцев или детей. Тяжесть дефекта оценивается с помощью разработанной системы оценок (например, по методу Халлера), которая дает понять, какого метода лечения требует болезнь.

Килевидная деформация также имеется уже при рождении и имеет тенденцию к прогрессированию по мере роста ребенка. Она проявляется как выпирание, выпуклость или выпячивание грудной клетки, которое происходит из-за спектра деформаций со стороны костохондрального хряща и грудины. Дефект может быть асимметричным – ротация грудины с депрессией с одной стороны и выпиранием с другой стороны.

Килевидная деформация, по мнению ряда специалистов, является результатом избыточного разрастания ребер или остеохондральных хрящей. Может сочетаться с различными синдромами аномального развития позвоночника, сколиозами, пороками сердца.

Синдром Поланда – это тяжелая патология развития грудной клетки. Она проявляется как её недоразвитие, как частичное или полное отсутствие грудных мышц на фоне отсутствия ребер или их неполного развития, недоразвития конечностей, сращения пальцев и других дефектов. При этом типе дефекта сердце и магистральные сосуды не защищены грудной клеткой, также может наблюдаться раздвоение или отсутствие мечевидного отростка.

Читать еще:  Какую воду пить?

Лабораторная диагностика

Лабораторные анализы позволяют определить наличие тех или иных бактерий, вирусов или грибков в организме человека. Для этого у пациента берут кровь, мазок из носоглотки, мочу и др. Образец биоматериала исследуют с применением специального оборудования. С помощью лабораторной диагностики определяют состав крови, различные биомаркеры, антитела и др.

Цель клинического анализа мокроты из трахеи, бронхов и легких — выявить, какие патогенные организмы в дыхательных путях человека провоцируют образование слизи и лейкопению. В норме у здорового человека мокрота при кашле не отделяется.

При анализе врач-лаборант учитывает и другие факторы, например, количество и цвет мокроты. В мокроте могут присутствовать гной (скопления лейкоцитов), кровь, воспалительный экссудат.

Если исследование мокроты под микроскопом не выявило бактерий или других патогенных микроорганизмов, это не значит, что инфекции нет. Пациенту в этой связи может быть рекомендовано дополнительное обследование.

Биопсия (плевральная пункция)

Биопсия (или гистологическое исследование) — это чрескожный забор образца плевры для исследования в лаборатории. Диагностика позволяет определить возбудителя туберкулеза, а также отличить злокачественное новообразование от доброкачественного. Биопсия проводится хирургом (как торакоскопия) или пульмонологом. Процедура не требует подготовки. Для гистологического исследования обычно берут 3 образца материала за 1 прокол кожи.

Если вы оставили ее с 8:00 до 22:00, мы перезвоним вам для уточнения деталей в течение 15 минут.

Условия соглашения

В соответствии с требованиями статьи 9 Федерального закона «О персональных данных» от 27.07.2006 N 152-ФЗ, подтверждаю свое согласие на обработку ФГБУ «Консультативно-диагностический центр с поликлиникой» (далее — Оператор) моих персональных данных, включающих: фамилию, имя, отчество, контактные телефоны, адрес электронной почты, данные о состоянии моего здоровья, заболеваниях, случаях обращения за медицинской помощью — в медико-профилактических целях, в целях установления медицинского диагноза и оказания медицинских услуг при условии, что их обработка осуществляется лицом, профессионально занимающимся медицинской деятельностью и обязанным сохранять врачебную тайну. В процессе оказания Оператором мне медицинской помощи я предоставляю право медицинским работникам передавать мои персональные данные, содержащие сведения, составляющие врачебную тайну, другим должностным лицам Оператора в интересах моего обследования и лечения. Предоставляю Оператору право осуществлять все действия (операции) с моими персональными данными, включая сбор, систематизацию, накопление, хранение, обновление, изменение, использование, обезличивание, блокирование, уничтожение. Оператор вправе обрабатывать мои персональные данные посредством внесения их в электронную базу данных, включения в списки (реестры) и отчетные формы, предусмотренные документами, регламентирующими порядок ведения и состав данных в учетно-отчетной медицинской документации. Срок хранения моих персональных данных соответствует сроку хранения первичных медицинских документов (медицинской карты) и составляет двадцать пять лет для стационара и пять лет для поликлиники. Передача моих персональных данных иным лицам или иное их разглашение может осуществляться только с моего письменного согласия. Настоящее согласие дано мной и действует бессрочно. Я оставляю за собой право отозвать свое согласие посредством составления соответствующего письменного документа, который может быть направлен мной в адрес Оператора по почте заказным письмом с уведомлением о вручении либо вручен лично под расписку представителю Оператора. В случае получения моего письменного заявления об отзыве настоящего согласия на обработку персональных данных Оператор обязан: по истечении указанного выше срока хранения моих персональных данных уничтожить (стереть) все мои персональные данные из баз данных автоматизированной информационной системы Оператора, включая все копии на машинных носителях информации, без уведомления меня об этом.

Увеличены кости ключицы

Однако самые первичные признаки могут протекать бессимптомно среди детей и младенцев, что может осложнить постановку диагноза. Тем не менее , признаки и симптомы представленные ниже могут привести к подозрению на МПС 1 и могут служить причиной к дальнейшему обследованию. Поскольку заболевание поражает многие системы органов, для постановки диагноза может потребоваться сотрудничество с несколькими специалистами. Ранняя диагностика помогает начать раннее лечение и тем самым увеличить эффективность терапии

Черты лица

Пациенты с мукополисахаридозом 1 типа имеют довольно «яркие» фенотипические особенности. Характерны изменения черт лица по типу «гаргоилизма», которые при синдроме Гурлер становятся очевидными уже к концу первого года жизни: большая голова, выступающие лобные бугры, широкие скулы, запавшая переносица, короткие носовые ходы с вывернутыми кнаружи ноздрями, полуоткрытый рот, большой язык, толстые губы.

Гипертрихоз лица и тела часто наблюдается в возрасте 24 месяцев, в это время волосы на лице и волосистой части головы могут быть жесткими, прямыми.

Проявление симптомов у пациентов со средне тяжелыми формами чрезвычайно вариабельно. У них могут быть короткая шея, квадратные челюсти и недоразвитие нижней челюсти (микрогнатия). У некоторых пациентов с мягкой формой МПС 1 может быть практически нормальный внешний вид.

Характерны изменения черт лица по типу «гаргоилизма»

Задержка развития

Прогрессирующие психические расстройства характерны для МПС 1 клинического варианта — синдрома Гурлер, в то время как при мягких формах МПС I (синдромы Гурлер-Шейе и Шейе) интеллект больных практически не страдает или наблюдаются легкие когнитивные нарушения. Психомоторное развитие при синдроме Гурлер идет с заметным возрастным отставанием и достигает максимального развития на уровне 2-4 лет, затем останавливается и переходит (вместе с моторным развитием) в стадию регресса, достигая полной деменции.

Читать еще:  Странные дырки в ушах и в горле.

Скелетные нарушения

Со стороны костно-суставной системы при МПС I выявляется множественная симптоматика. У всех пациентов формируется тугоподвижность всех групп суставов, в результате контрактур межфаланговых суставов и укорочения фаланг, образуются деформации кистей по типу «когтистой лапы». Тазобедренные суставы сформированы неправильно, головки бедренных костей маленькие, уплощенные и узурированные, характерна coxa valgum. Подвздошные кости приобретают «треугольную» деформацию. Рентгенологические изменения, видимые при синдроме Гурлер, описываются как множественный дизостоз. Для длинных трубчатых костей характерно расширение диафизов, рентгенологически неправильно проявляющиеся метафизы и эпифизы. Ключицы укорочены, утолщены. Ребра описываются как «веслообразные», их вертебральные концы сужены, а стернальные концы – утолщены и расширены. Фаланги кистей и стоп укорочены, имеют трапециевидную форму и расширенные диафизы. Формируются платиспондилия, кифоз, кифосколиоз. Позвонки расширены в поперечнике, высота их уменьшена.

Гепатоспленомегалия

У пациентов с тяжелой и средне тяжелой формой накопление гликозаминогликанов (ГАГ)ов вызывает увеличение размеров печени и селезенки. Печень может быть увеличена и при мягкой форме. Увеличение печени обычно не приводит к нарушению функции печени, но может вызывать затруднение в питании и дыхании.

Тугоподвижность суставов

Ведущими клиническими симптомами при МПС1 являются скелетные нарушения в виде тугоподвижности суставов с развитием карпального туннельного синдрома. Поражения суставов являются одними из самых значительных нарушений, вызывающих дискомфорт у пациентов с МПС 1. Почти у всех пациентов наблюдается прогрессирующая артропатия, поражающая все суставы, и в конечном итоге приводит к потере или серьезному ограничению диапазона движения. Это может быть первое проявление болезни, которое должно быть диагностировано у пациентов с МПС 1.

Макроцефалия

Пациенты с мукополисахаридозом 1 типа имеют довольно «яркие» фенотипические особенности. Характерны изменения черт лица по типу «гаргоилизма», которые при синдроме Гурлер становятся очевидными уже к концу первого года жизни: большая голова, выступающие лобные бугры, широкие скулы, запавшая переносица, короткие носовые ходы с вывернутыми кнаружи ноздрями, полуоткрытый рот, большой язык, толстые губы. Прогрессирующая сообщающаяся гидроцефалия является наиболее частым симптомом синдрома Гурлер и редко встречается при мягких формах МПС I типа (синдромах Гурлер-Шейе и Шейе). Иногда у таких детей наблюдаются застой дисков зрительных нервов и рвота. У ряда больных первыми симптомами прогрессирующей гидроцефалии могут быть острая потеря зрения и нистагмоидные движения глазных яблок. Хроническая внутричерепная гипертензия у больных с синдромом Гурлер приводит к задержке психоречевого развития и снижению зрения.

Рецидивирующие инфекции

Всем пациентам с МПС I свойственна разнообразная патология дыхательной системы:

шумное дыхание, за счет отечности и гипертрофии слизистых верхних дыхательных путей и укорочения трахеи;

хроническая ринорея, вследствие анатомических особенностей строения носовых ходов (короткие задние носовые ходы);

неспецифические инфекции верхних дыхательных путей;

часто повторяющиеся бронхиты и пневмонии, причиной которых являются: снижение вентиляционной функции легких из-за деформации грудной клетки; ограничения экскурсии диафрагмы, в результате гепатоспленомегалии, отечности и гипертрофии слизистой бронхов и укорочения трахеи;

возникновение ночных апноэ обусловлены гипертрофией аденоидов и миндалин, а также, описанными выше, изменениями в трахее.

Громкий частый храп может быть симптомом и указывать на обструктивное апноэ во время сна при МПС 1. Накопление гликозаминогликанов (ГАГ)ов в зеве и связанное с ним увеличение языка, отечность и гипертрофия слизистой бронхов, укорочениея и сужение трахеи, утолщение голосовых связок и гипертрофия аденоидов и миндалин, могут способствовать обструкции дыхательных путей, вызывая апноэ во время сна. У пациентов со средне тяжелой формой обструктивный синдром может отсутствовать.

Cсылки

  • 1.

National MPS Society. Available at: http://www.mpssociety.org. Accessed April 11th, 2017.

Clarke, L.A. Clinical diagnosis of lysosomal storage diseases. In: Organelle Diseases: Clinical Features, Diagnosis, Pathogenesis and Management. Applegarth, D.A., Dimmick, J.E., and Hall, J.G. eds. London: Chapman and Hall Medical; 1997; 46.

Wraith, J.E., and Alani S.M. Carpal tunnel syndrome in the mucopolysaccharidoses and related disorders. Arch Dis Child. 1990; 65:962-963.

Haddad, F.S., Jones, D.H., Vellodi, A., Kane, N., and Pitt, M.C. (1997) Carpal tunnel syndrome in the mucopolysaccharidoses and the mucolipidoses. J Bone Joint Surg Br. 1997; 79:578.

Van Heest, A.E., House J., Krivit, W., and Walker, K. Surgical treatment of carpal tunnel syndrome and trigger digits in children with mucopolysaccharide storage disorders. J Hand Surg Am. 1998; 23:239-241.

Neufeld EF, Muenzer J. The Mucopolysaccharidoses. In: Valle D, Beaudet AL, Vogelstein B, Kinzler KW, Antonarakis SE, Ballabio A, Gibson K, Mitchell G. eds. The Online Metabolic and Molecular Bases of Inherited Disease New York, NY: McGraw-Hill; 2014. http://ommbid.mhmedical.com/content.aspx?bookid=971§ionid=62642135. Accessed April 11, 2017.

Myer, C.M.D. Airway obstruction in Hurler’s syndrome — Radiographic features. Int J Pediatr Otorhinolaryngol. 1990;22:92-95.

Peters, M.E., Arya, S., Langer, L.O., Gilbert, E.F., Carlson, R., and Adkins, W. Narrow trachea in mucopolysaccharidoses. Pediatr Radiol. 1985; 15:226-227.

Stone DL, Sidransky E. Hydrops fetalis: lysosomal storage disorders in extremis. Adv Pediatric. 1999;46:409-440.

голоса
Рейтинг статьи
Ссылка на основную публикацию
ВсеИнструменты
Adblock
detector