You-gen.ru

Здоровье и медицина
0 просмотров
Рейтинг статьи
1 звезда2 звезды3 звезды4 звезды5 звезд
Загрузка...

Пентада фалло: ознаки і прогнози

Пентада фалло: ознаки і прогнози

Комплексні захворювання і вади серця вважаються найнебезпечнішими для життя, так як включають в себе не один, а відразу кілька компонентів, які значно ускладнюють роботу органу.

Один з таких вад носить назву пентада Фалло — це поєднання вроджених дефектів серцево-судинної системи, здатних привести до серйозних ускладнень і навіть смерті пацієнта.

Загальна інформація

пентада Фалло характеризується наступними ознаками: дефект міжшлуночкової перегородки, стеноз легеневої артерії, зміщення аорти, правошлуночкова гіпертрофія (ці 4 аномалії складають інший вроджений порок серця — тетраду Фалло), Які доповнюються дефектом міжпередсердної перегородки.

Відео: Аутизм у підлітків: симптоми і прогноз


Гемодинамічні порушення при цьому захворюванні полягають в наступному: в мале коло кровообігу кров надходить в недостатній кількості, а у велике коло, в свою чергу, крізь дефект міжшлуночкової перегородки і зміщену аорту потрапляє венозна кров.

Згідно зі статистикою, пентада Фалло зустрічається досить рідко — приблизно у 0,8-2% новонароджених з пороками серця, але при цьому вважається одним з найбільш серйозних і небезпечних порушень з ряду ВПС.

Причини і фактори ризику

Порок формується ще на етапі розвитку ембріона внаслідок порушення формування серця приблизно на 2-8 тижні після зачаття внаслідок наступних чинників:

Причини розвитку хвороби пов`язані зі способом життя та хворобами вагітної в 1 триместрі

  • інфекційні захворювання, перенесені жінкою в I триместрі (скарлатина, кір, краснуха);
  • прийом снодійних, седативних, гормональних та інших препаратів;
  • зловживання алкоголем або наркоманія;
  • негативний зовнішній вплив, пов`язане з особливостями професійної діяльності;
  • хромосомні аномалії

Крім того, пентада Фалло може зустрічатися у дітей з так званої «амстердамської карликовостью», або синдромом Корнелії де Ланге, який супроводжується множинними зовнішніми і внутрішніми аномаліями.

стадії хвороби

Стадію захворювання, а відповідно і прогнози для пацієнта визначаються в залежності від компенсації порушень кровообігу, артеріальної гіпоксемії і розміру дефекту міжпередсердної перегородки. Великі дефекти зустрічаються досить рідко — як правило, мова йде про те, що у дитини відкриті артеріальні протоки, Не заросла в результаті порушення розвитку клапана.

Відео: Тетрада Фалло



Небезпека і ускладнення

Пентада Фалло — складний порок серця, здатний викликати цілий ряд серйозних ускладнень:

  • крововиливи і тромбози судин, вен і артерій головного мозку;
  • поліцетімія (підвищена в`язкість крові) і гіпоксія тканин;
  • розриви великих артерій, що відбуваються через підвищених навантажень на їх стінки;
  • масивні кровотечі, що виникають внаслідок екстракції зубів, Тонзилектомії;
  • тромбоемболії і абсцеси головного мозку;
  • застійна серцева недостатність; після респіраторних або бактеріальних інфекцій.

симптоми

Порок найчастіше проявляється з ранніх років життя і характеризується наступними симптомами:

Синюшність шкірних покривів - один з основних ознак

Ціаноз шкірних покривів.

Пентаду Фалло і інші подібні до неї захворювання часто називають синіми пороками серця, так як один з найбільш поширених симптомів їх розвитку — ціаноз, або посиніння шкіри.

Читать еще:  Гнев и двуличность.

Зазвичай він помітний вже з самого раннього віку і поступово наростає в перший рік життя. Інтенсивність може бути різною — від легкого посиніння носогубного трикутника до глибокого ціанозу шкірних покривів і слизових оболонок.

Коли звертатися до лікаря

При перших же ознаках вродженої вади серця у немовляти батьки повинні якомога швидше звернутися до фахівця, після чого при необхідності пройти відповідні аналізи і отримати консультацію кардіолога.

діагностика

Диференціальна діагностика пентади Фалло здійснюється з іншими ВПС, що супроводжуються стенозом легеневої артерії. Для діагностування використовуються наступні методики:

  • Загальний огляд і прослуховування серцевого ритму. Типовими ознаками пороку є грубий систолічний шум, який вислуховується в лівій області грудини і послаблень II тону легеневої артерії. Пульсовое і систолічний тиск у пацієнтів знижений.
  • Елетрокардіограмма. На електрокардіограмі реєструються ознаки правобічної гіпертрофії серця (позитивний зубець Т, високий зубець Р).

Що може показати ЕКГ

Відео: ІБ4. тетрада Фалло


лікування

Лікування пентади Фалло — виключно хірургічне. Медикаментозна терапія носить виключно симптоматичний характер і показана при розвитку задишки і ціанотіческіх нападів.

Методи лікування і застосовуються операції

Вона включає інгаляції кисню, внутрішньовенне вливання ряду препаратів, які повинні полегшити стан хворого: Бікарбонату натрію, глюкози, еуфіліну і т.д.

Якщо лікарська терапія не дає бажаного ефекту, необхідно термінове накладення аортолегочного анастомозу.

Хірургічне лікування пентади Фалло залежить від тяжкості захворювання і його перебігу, віку пацієнта та інших особливостей.

Новонародженим і немовлятам з важкою формою пороку проводяться паліативні операції, що дозволяють знизити ризик ускладнень і провести подальшу радикальну корекцію. До подібних втручань відноситься аностомозірованіе lt; (висхідній і низхідній аорти, правого і лівого легеневих артерій і т.д.). Радикальне лікування вади включає проведення пластики дефекту міжшлуночкової перегородки, усунення обструкції правого шлуночка і дефекту міжпередсердної перегородки.

чого очікувати

Прогноз при даному діагнозі, як правило, несприятливий, але трохи краще, ніж при тетраде Фалло, так як хворі в цьому випадку страждають від гіпоксемії в меншій мірі. Однак більша частина пацієнтів не доживає до дорослого (18-25 років) віку.

Крім того, батькам дуже важливо стежити за здоров`ям своєї дитини з перших днів його появи на світло і при перших симптомах порушень з боку серця і судинної системи відразу ж звернутися за консультацією до фахівця.

Причини дефекту міжшлуночкової перегородки

Найчастіше дефект міжшлуночкової перегородки є наслідком порушення ембріонального розвитку і формується у плода при порушеннях закладки органів. Тому дефекту міжшлуночкової перегородки часто супроводжують інші серцеві вади: відкрита артеріальна протока (20%), дефект міжпередсердної перегородки (20%), коарктація аорти (12%), стеноз гирла аорти (5%), аортальна недостатність (2,5-4,5%), недостатність мітрального клапана (2%), рідше — аномальний дренаж легеневих вен, стеноз легеневої артерії та ін.

У 25-50% випадків дефект міжшлуночкової перегородки поєднується з вадами розвитку внесердечной локалізації — хворобою Дауна, аномаліями розвитку нирок, ущелиною твердого неба і заячою губою.

Безпосередніми чинниками, що викликають порушення ембріогенезу, виступають шкідливі впливи на плід в I триместрі гестації: захворювання вагітної (вірусні інфекції, ендокринні порушення), алкогольна і лікарська інтоксикації, іонізуюча радіація, патологічний перебіг вагітності (виражені токсикози, загроза самовільного переривання вагітності та ін.).

Є дані про спадкової етіології дефекту міжшлуночкової перегородки. Придбані дефекти міжшлуночкової перегородки можуть бути ускладненням інфаркту міокарда.

Вроджена вада серця — симптоми дефекту міжшлуночкової перегородки

Які симптоми дефекту міжшлуночкової перегородки? Вроджена вада серця — дефект міжшлуночкової перегородки — призводить до виникнення хронічної гіпоксії. При цьому мале коло перевантажується, правий шлуночок розширюється. Все разом може завдати серйозної шкоди здоров’ю людини.

Розмір отвору в стінці впливає на те, як сильно проявляються симптоми дефекту міжшлуночкової перегородки:

Вроджена вада серця

  • синюшність (ціаноз) губ і перших фаланг пальців;
  • задишка, посилене серцебиття (тахікардія);
  • відсутність апетиту;
  • набряки ніг;
  • хронічна втома та слабкість;
  • виразні систолічні шуми.

Дефект міжпередсердної перегородки

Дефект міжпередсердної перегородки – вроджений порок серця, при якому є сполучення між лівим і правим передсердям. При наявності такого повідомлення при кожному скороченні серця відбувається скидання крові з лівого передсердя в праве.

Перший опис аномалії належить Леонардо да Вінчі в 1513 році, а більш детальний опис зустрічається в 1826 році в роботах анатома Льюїса. Перша операція виконана в 1948 р без штучного кровообігу, а в 1953 р – з використанням апарату штучного кровообігу.

Серед вроджених вад серця цей дефект зустрічається в 8% випадків.
Основною ознакою порушення гемодинаміки при дефекті міжпередсердної перегородки є скидання артеріальної крові з лівого передсердя в праве. Обсяг скидання крові і наявність клінічних симптомів залежить від розміру або кількості дефектів. Тривале надходження великої кількості крові в праві відділи серця і судини легких призводять до тяжких ускладнень у вигляді:

  • перевантаження правих відділів серця
  • підвищений тиск в легеневій артерії.

Це в свою чергу призводить до таких ускладнень, як серцева слабкість і розвиток легеневої гіпертензії.

Класифікація ДМПП

Класифікувати даний порок серця можна за різними ознаками. В окремі групи виділяються первинні і вторинні випадки ДМПП.

До перших можна віднести ті випадки, в яких порушення локалізується в області первинної перегородки. Відповідно, зберігається спілкування між двома передсердями. За розміром такий дефект зазвичай крупніше, може досягати 3 см, розташовується частіше всього по нижньому краю перегородки.

При вторинному дефекті міжпередсердної перегородки мова йде про порушення розвитку вторинної перегородки. В даному випадку діаметр отвору менше, досягає приблизно 1 см, локалізується ближче до серединної частини перегородки.

У важких випадках фіксується таке порушення, як повна відсутність перегородки між передсердями, тоді говорять про трехкамерном серце.

В окрему категорію виділяються поєднані патології, коли зустрічаються ознаки одночасно і первинного і вторинного дефектів. Найчастіше це стан діагностується спільно з іншими вродженими вадами серця.

А також іноді встановлюється такий діагноз, як відкрите овальне вікно. Його не можна повною мірою вважати повноцінним дефектом перегородки, так як він виражений у слабкому розвитку безпосередньо клапана овального отвору. Це менш серйозне стан, ніж інші випадки ДМПП, однак також вимагає своєчасного втручання лікаря кардіолога.

Чому виникає аномалія розвитку міжпередсердної перегородки?

Дефект міжпередсердної перегородки у новонароджених та дорослихЯк і інші аномалії розвитку серця, дане захворювання розвивається на ранніх стадіях ембріогенезу – у першому триместрі вагітності. Серце людини формується з декількох окремих частин, які в певний момент зростаються між собою. Внаслідок порушення цього процесу і виникає дефект у стінці передсердя.

Існує чимала кількість факторів, які впливають на ймовірність розвитку дефекту міжпередсердної перегородки.

Одним з головних є генетична схильність. Зазвичай в цій ситуації хтось з родичів вже має таке ж захворювання.

Не менш суттєвими є й зовнішні фактори, які можуть викликати мутації стовбурових клітин в процесі розвитку плоду. Серед них можна виділити:

  • іонізуюче випромінювання (наприклад, при рентгенівському дослідженні);
  • хімічні речовини (такі як нітрати, феноли, бензпірен);
  • деякі лікарські препарати (сульфаніламіди та інші антибіотики, хіміотерапевтичні засоби, прогестерон).

Також значний вплив мають перенесені протягом вагітності захворювання:

  • інфекційні (краснуха, герпес, епідемічний паротит, сифіліс);
  • ендокринологічні (цукровий діабет, захворювання щитовидної залози);
  • аутоімунні (системний червоний вовчак, ревматизм);
  • гестационные ускладнення (токсикоз вагітних).

Нарешті, шкідливі звички, як вживання алкоголю або куріння, також можуть призводити до порушення розвитку плода.

Прогнози і заходи профілактики

Для того щоб запобігти розвитку дефекту міжпередсердної перегородки у дітей, матері необхідно вчасно стати на облік в жіночій консультації під час вагітності.

слід виключити куріння, вживання алкоголю, дотримуватися правильного харчування і приймати лікарські препарати тільки за призначенням лікаря. Також варто сказати гінеколога, який веде вашу вагітність, про наявність родичів, які страждають вродженою вадою серця.
Незважаючи на те, що дане захворювання має позитивний прогноз, необхідно вчасно вжити заходів лікування, щоб в подальшому не з’явилися різні ускладнення .

Сьогодні виявити дефект міжпередсердної перегородки у дітей досить просто , порок серця у новонароджених в більшості випадків виявляється при проведенні ультразвукового дослідження . Якщо ж хвороба не була виявлена відразу після народження , але у вас з’явилися підозри — необхідно проконсультуватися з лікарем .

голоса
Рейтинг статьи
Ссылка на основную публикацию
ВсеИнструменты
Adblock
detector